Тиббиётда айни касалликка чалинган беморлар ўртача 13-14 йил ҳаёт кечиришлари айтилади.
Бугунги кунда инсоният орасида янгидан-янги касалликларнинг пайдо бўлаётгани ҳеч кимга сир эмас. Афсуски, бу касалликларни даволашда қўлланиладиган дори воситаларини ихтиро қилишга вақт, маблағ ва замонавий технологияларнинг барчаси бирдек етарли, деб бўлмайди. Баъзи давлатларда замонавий тиббий техника мавжуд, аммо маблағ йўқ, бошқаларида эса маблағ бор, аммо олимлар етишмайди.
Айни вақтда пайдо бўлганига бир асрдан ошган бўлсада ҳануз давоси топилмаган касалликлар жуда кўп.
Прогерия ёки ҳадчинсон гилфорд синдроми касаллиги ҳақидаги маълумотлар бундан 100 йил аввал пайдо бўлганди. Грек тилида “эски”, “кекса” маъноларини англатувчи прогерия генетик касаллиги ҳар 4-8 миллион чақалоқнинг биттасида учрайди. Касаллик қизлардан кўра, ўғил болалар орасида кўпроқ кузатилади. Бундан ташқари ҳадчинсон гилфорд синдроми асосан оқ танли халқларда учрайди. ҳадчинсон гилфорд синдромининг классик ва классик бўлмаган турлари бор.
Статистик маълумотларга кўра, айни вақтда дунёда 65 нафардан кўпроқ шу касалликка чалинган болалар яшайди. Уларнинг 14таси АҚШда, 5 таси Россияда, қолганлари Европа мамлакатларида истиқомат қилади. Голливуд ижодкорлари томонидан суратга олингган “Бенжамин Баттоннинг ғаройиб қиссаси” фильми ҳам ушбу касалликка чалинган инсонлар ҳақида ҳикоя қилади.
Бир неча кун аввал, ижтимоий тармоқларда Бангладешда прогерия генетик касаллиги билан дунёга келган болакай ҳақидаги маълумот тарқалди. Кўриниши 80 ёшли кишини эслатувчи бу болакай мамлакатдаги Булбария қишлоғида, камбағал фермер Бисважит Патро ва Парул Патролар оиласидатуғилди. Гарчи чақалоқнинг дунёга келиши атрофдагиларнинг ҳайратига сабаб бўлган бўлсада, унинг онаси, қандай кўринишда бўлишидан қатъи назар, фарзандли бўлганидан бахтиёр эканини айтган. Ҳозирча онанинг ҳам, боланинг ҳам умумий аҳволи яхши, аммо прогерия ташхиси билан туғилган болакайнинг ҳаёти ҳар қачон хавф остида бўлади. Афсуски, фан нуқтайи назаридан бундай болаларнинг ўртача умри 13 йил деб белгиланган...
Юқорида айтиб ўтганимиздек, прогерия генетик ва жуда кам учрайдиган касалликдир. Генетик жараён беморда қаришнинг 8-10 баробар тезлашишига олиб келади. Бошқача қилиб айтганда, 1 йил ичида касаллик туфайли боланинг танаси, организми 10-15 ёшга “улғаяди”. Туғилганидан то 6-12 ойлик бўлгунига қадар, бу касалликка чалинган болаларнинг кўриниши ва ўсиши ўз тенгдошларидан фарқ қилмайди. Бироқ кейин уларда, прогериянинг белгилари пайдо бўла бошлайди. Тери аста-секин қуриб, буришади, сочлар тўкила бошлайди, суяклар мўртлашади, атеросклероз бошланади. Бу ҳали ҳаммаси эмас. Прогерия бўйнинг пастлиги, вазннинг ўта кичиклиги (уларнинг вазни 15-20 килограммдан ошмайди), тери қатламининг ўта юпқалиги , калласига нисбатан юзининг кичиклиги, даҳан суягининг ривожланмагани, овознинг баландлиги билан характерланади.
Санаб ўтилган жараёнларнинг барчаси юз бергач, 8 ёшли боланинг кўриниши 80 ёшли кекса кишининг кўринишидан мутлақо фарқ қилмайдиган ҳолатга келади.
Табиийки, боланинг, гарчи у эндигина 8 ёшга кирган бўласада, организмдаги генетик ўзгаришлар туфайли ҳаётий ресурслари тугай бошлайди. Энг ҳайратланарлиси, айни касалликка чалинганларнинг барчаси бир-бирига жуда ўхшайди.
Олимлар томонидан прогерия касаллигига чалинганларнинг аксариятида тишларнинг иккинчи қатори чиқиши, терининг ўта юпқалигидан барча қон томирлар кўриниб туриши исботланган.
Бемор ўрта ҳисобда 13-14 йил умр кўради ва кексалик туфайли вафот этади. Бироқ организмдаги ўзгаришларга қараб, уларнинг баъзилари юрак хуружи, инсульт, инфаркт, атеросклероз касалликларидан нобуд бўлиши ҳам мумкин.
Ҳозирга қадар прогериянинг келиб чиқиш сабаблари тўлиқ аниқланмаган. Афсуски давоси ҳам топилмаган. Бироқ фанда касалликнинг ҳужайра мембрана қатламларидан бири бўлмиш ламин А оқсилининг кодировкаси учун жавоб берувчи “LMNA” генининг мутацияси туфайли пайдо бўлиши аниқланган. Шу билан бирга бу касаллик бир-бири билан яқин қариндош бўлган оилаларда туғилган болаларда кўпроқ учрайди. Бу эса у ген орқали ўтиши мумкин деганидир.
Бир неча кун аввал, Бангладешда туғилган гўдакнинг ҳаёти ҳам аслида хавф остида. Бироқ унинг ота-онаси фарзандига бор умрини хурсандчилик ва бахтда ўтказишига ёрдам бериши керак. Прогерия сабабли танаси кексаларники каби бўлишига қарамай, беморларнинг ақлий салоҳияти ўз ёшига нормал саналади. Шу сабаб, уларнинг билим олиши ва доимий равишда шифокор кўригида бўлиши, организмга қувват берувчи дори воситаларини ўз вақтида қабул қилиши учун шароит яратиш лозимдир.
Келгуси мақоламизда эътиборингизга дунёнинг турли бурчакларида истиқомат қилувчи, прогерия касаллигига чалинган инсонлар ҳақида ҳикоя қиламиз.
Айни вақтда пайдо бўлганига бир асрдан ошган бўлсада ҳануз давоси топилмаган касалликлар жуда кўп.
Прогерия ёки ҳадчинсон гилфорд синдроми касаллиги ҳақидаги маълумотлар бундан 100 йил аввал пайдо бўлганди. Грек тилида “эски”, “кекса” маъноларини англатувчи прогерия генетик касаллиги ҳар 4-8 миллион чақалоқнинг биттасида учрайди. Касаллик қизлардан кўра, ўғил болалар орасида кўпроқ кузатилади. Бундан ташқари ҳадчинсон гилфорд синдроми асосан оқ танли халқларда учрайди. ҳадчинсон гилфорд синдромининг классик ва классик бўлмаган турлари бор.
Статистик маълумотларга кўра, айни вақтда дунёда 65 нафардан кўпроқ шу касалликка чалинган болалар яшайди. Уларнинг 14таси АҚШда, 5 таси Россияда, қолганлари Европа мамлакатларида истиқомат қилади. Голливуд ижодкорлари томонидан суратга олингган “Бенжамин Баттоннинг ғаройиб қиссаси” фильми ҳам ушбу касалликка чалинган инсонлар ҳақида ҳикоя қилади.
Бир неча кун аввал, ижтимоий тармоқларда Бангладешда прогерия генетик касаллиги билан дунёга келган болакай ҳақидаги маълумот тарқалди. Кўриниши 80 ёшли кишини эслатувчи бу болакай мамлакатдаги Булбария қишлоғида, камбағал фермер Бисважит Патро ва Парул Патролар оиласидатуғилди. Гарчи чақалоқнинг дунёга келиши атрофдагиларнинг ҳайратига сабаб бўлган бўлсада, унинг онаси, қандай кўринишда бўлишидан қатъи назар, фарзандли бўлганидан бахтиёр эканини айтган. Ҳозирча онанинг ҳам, боланинг ҳам умумий аҳволи яхши, аммо прогерия ташхиси билан туғилган болакайнинг ҳаёти ҳар қачон хавф остида бўлади. Афсуски, фан нуқтайи назаридан бундай болаларнинг ўртача умри 13 йил деб белгиланган...
Юқорида айтиб ўтганимиздек, прогерия генетик ва жуда кам учрайдиган касалликдир. Генетик жараён беморда қаришнинг 8-10 баробар тезлашишига олиб келади. Бошқача қилиб айтганда, 1 йил ичида касаллик туфайли боланинг танаси, организми 10-15 ёшга “улғаяди”. Туғилганидан то 6-12 ойлик бўлгунига қадар, бу касалликка чалинган болаларнинг кўриниши ва ўсиши ўз тенгдошларидан фарқ қилмайди. Бироқ кейин уларда, прогериянинг белгилари пайдо бўла бошлайди. Тери аста-секин қуриб, буришади, сочлар тўкила бошлайди, суяклар мўртлашади, атеросклероз бошланади. Бу ҳали ҳаммаси эмас. Прогерия бўйнинг пастлиги, вазннинг ўта кичиклиги (уларнинг вазни 15-20 килограммдан ошмайди), тери қатламининг ўта юпқалиги , калласига нисбатан юзининг кичиклиги, даҳан суягининг ривожланмагани, овознинг баландлиги билан характерланади.
Санаб ўтилган жараёнларнинг барчаси юз бергач, 8 ёшли боланинг кўриниши 80 ёшли кекса кишининг кўринишидан мутлақо фарқ қилмайдиган ҳолатга келади.
Табиийки, боланинг, гарчи у эндигина 8 ёшга кирган бўласада, организмдаги генетик ўзгаришлар туфайли ҳаётий ресурслари тугай бошлайди. Энг ҳайратланарлиси, айни касалликка чалинганларнинг барчаси бир-бирига жуда ўхшайди.
Олимлар томонидан прогерия касаллигига чалинганларнинг аксариятида тишларнинг иккинчи қатори чиқиши, терининг ўта юпқалигидан барча қон томирлар кўриниб туриши исботланган.
Бемор ўрта ҳисобда 13-14 йил умр кўради ва кексалик туфайли вафот этади. Бироқ организмдаги ўзгаришларга қараб, уларнинг баъзилари юрак хуружи, инсульт, инфаркт, атеросклероз касалликларидан нобуд бўлиши ҳам мумкин.
Ҳозирга қадар прогериянинг келиб чиқиш сабаблари тўлиқ аниқланмаган. Афсуски давоси ҳам топилмаган. Бироқ фанда касалликнинг ҳужайра мембрана қатламларидан бири бўлмиш ламин А оқсилининг кодировкаси учун жавоб берувчи “LMNA” генининг мутацияси туфайли пайдо бўлиши аниқланган. Шу билан бирга бу касаллик бир-бири билан яқин қариндош бўлган оилаларда туғилган болаларда кўпроқ учрайди. Бу эса у ген орқали ўтиши мумкин деганидир.
Бир неча кун аввал, Бангладешда туғилган гўдакнинг ҳаёти ҳам аслида хавф остида. Бироқ унинг ота-онаси фарзандига бор умрини хурсандчилик ва бахтда ўтказишига ёрдам бериши керак. Прогерия сабабли танаси кексаларники каби бўлишига қарамай, беморларнинг ақлий салоҳияти ўз ёшига нормал саналади. Шу сабаб, уларнинг билим олиши ва доимий равишда шифокор кўригида бўлиши, организмга қувват берувчи дори воситаларини ўз вақтида қабул қилиши учун шароит яратиш лозимдир.
Келгуси мақоламизда эътиборингизга дунёнинг турли бурчакларида истиқомат қилувчи, прогерия касаллигига чалинган инсонлар ҳақида ҳикоя қиламиз.
Умида Якубова
